特殊臨床表現的聽力損傷，其診斷、處理皆有別於一般的感音神經性聾。Worthin
gton等［1］1980年報道了4例患者，他們都有可測得純音聽閾，但引不出聽性腦幹
反應（auditorybrainstemresponse，ABR）。此後，又有學者報道相似病例［2
，3］，其中Kraus等［3］最早注意到這類患者的言語識別率不成比例地低於純音
聽閾，後來進一步發現這類患者耳蝸微音電位和誘發性耳聲發射多正常。1993年B
erlin等［4］首先在2例患者中發現誘發性耳聲發射對側抑制消失，並提出了一個
“Ⅰ型傳入神經元病”的概念。1996年Starr等［5］首次將其命名為聽神經病，1
998年Doyle等［6］報道了8例聽神經病患兒。這種病變表現也引起了國內學者的關
注，顧瑞等［7］於1992年報道了16例中樞性低頻感音神經性聽力減退，根據聽覺
電生理檢查結果，應有部分患者符合聽神經病的診斷；1999年樑鳳和等［8］報道
了17例。
臨床特點
聽神經病發病率較低，且多自幼年起病。1999年Rance等［9］在5199例新生
兒期有聽力損傷高危因素的嬰幼兒和青少年中檢出109例ABR異常，其中12例引不出
ABR，但微音電位正常，即聽神經病在這組高危嬰幼兒中的發病率約為0.23%。St
arr等［5］報道的10例成人患者均為散發病例，雖然就診時患者年齡跨度較大，但
都是自嬰幼兒或青少年期起病。聽神經病發病率無性別差異。
1．病史：大多數患者主訴雙耳聽不清說話聲，存有不同程度的言語交流困難
，少數病例伴有耳鳴等，且多自幼年起病。均無耳毒性及噪聲接觸史，可有耳聾家
族史。
2．純音及言語測聽：聽神經病患者的純音聽閾呈輕、中度感音神經性聾，並
呈現明顯的個體差異。聽力圖可以是以低頻損失為主的上升型，也可以是為以高頻
損失為主的下降型，還可以為平坦型曲線，但以低頻感音神經性聾較多，Soliman
等［10］和顧瑞等［7］分別報道了一組病例，其純音聽閾都以低頻損失為主。言
語聽力差是聽神經病的一個重要特點，患者言語識別率常不成比例地低於純音聽閾
，Starr等［11］和Zeng等［12］推測言語識別能力差與聽神經非同步化放電有關
。Rance等［9］則認為是到達更高位中樞的聽覺訊號發生語音畸變所致。
3．ABR：ABR引不出反應是聽神經病最重要的特徵之一。ABR無反應的原因包括
：①沒有神經活動；②神經傳導阻滯；③聽神經纖維非同步化放電或同步化放電遭
到破壞［1］。從聽神經病患者存有可定量測定的聽力，即有一定的神經衝動傳入
來看，第3種情況可能性較大。而導致有髓神經纖維非同步化放電最常見的原因是
脫髓鞘。
4．誘發性耳聲發射及對側抑制：這裡主要指瞬態聲誘發耳聲發射（transien
tevokedotoacousticemission，TEOAE）和畸變產物耳聲發射（distortionpr
oductionotoacousticemission，DPOAE），在聽神經病患者中，即使純音聽閾表
現為重度感音神經性聾，誘發性耳聲發射仍然可正常或輕度改變，同時微音電位也
多正常，這是聽神經病的又一個重要特點。正常人的誘發性耳聲發射存在對側抑制
，在測試中給對側耳加一定強度的白噪聲，TEOAE的振幅一般下降2～4dB［4］，
但在聽神經病患者中這種對側抑制現象消失。Berlin等［4］比較了1位聽神經病患
者與普通感音神經性聾患者的TEOAE對側抑制結果，兩人雖有幾乎相同的純音聽閾
，但聽神經病患者對側抑制現象消失。Berlin認為可能的解釋有：①Ⅰ型聽覺傳入
纖維非同步放電不足以激動耳聲發射對側抑制；②僅僅依靠Ⅱ型聽覺傳入纖維維持