1 病例摘要
例一，張某，男，37歲，農民。頭頸部脹痛伴左上肢麻木無力漸加重1月餘入院。既往史無特殊。查體，BP:120/70mmHg，心肺腹檢查正常，左顏面部及左上肢針刺覺減退，左上肢肌力II級，左橈骨膜、肱二頭肌反射活躍。左Babinski sign（+），頭顱CT平掃未見異常，頸椎CT為C4-5，C5-6輕度膨出，擬診頸椎病（脊髓型）予以對症治療二週後症狀加重，行頭顱MRI檢查為Arnold-Chiari畸形（I型）。轉腦外科減壓手術後症狀好轉。
例二，王某，女，36歲，農民。主因頑固性眩暈、行走不穩漸加重半年入院。查體：Bp110/70mmHg，神清，言語清晰，頸抵抗（+），水平眼震I°，快相向右，雙下肢肌張力增高，雙側Babinski sign(+)，Romber徵向後傾倒，頭顱CT平掃正常，行頭顱、頸椎MRI檢查為Arnoid-Chiari畸形2型。行枕大孔區擴大減壓術後症狀好轉。
例三，蘇某，男，46歲，無業。頸項部疼痛、活動受限，行走不穩一月入院，咳嗽時症狀加重。既往高血壓10年，不正常服降壓藥。查體：Bp150/90mmHg，神清語利，眼震（-），左側強迫頭位，四肢肌力、肌張力正常，左側病理徵（+），Romber徵向左傾倒，頭顱CT正常，頸椎CT平掃C4-C6前緣脣樣增生。MRIT2相矢狀面清晰顯示Arnold-ChiariⅠ型，手術後症狀好轉。
2 討論
2.1 Arnold-Chiari畸形依照畸形的特點及輕重程度可分為4型：Ⅰ型：小腦扁桃體及蚓部疝入椎管內，可達第三頸椎，延髓與第四腦室保持在枕骨大孔連線以上，約50%合併有脊髓空洞症，一般無脊髓脊膜膨出（圖1）。Ⅱ型：最常見，小腦、延髓、第四腦室均下移疝入椎管裡，延髓與上頸髓重疊，橋腦延長變薄，第四腦室正中孔與導水管粘連狹窄導致梗阻性腦積水，多伴有脊膜脊髓膨出（圖2）。Ⅲ型：最嚴重，在Ⅱ型的基礎上，常合併上頸部、枕部脊膜腦膨出（圖3）。IV型：表現小腦發育不全。近年來，國外也有人提出ACM的其他分型方法[1]，此方法雖有利於外科手術治療，但沒有一種分型被廣泛接受。所以現仍以Chiari分型為標準。
圖1：MRI T2相 矢狀位小腦 圖2：MRI T2相 矢狀位
圖3：MRI T2相 矢狀位在 扁桃體下緣變尖，位置下移延髓IV腦室下移、拉長， 2型的基礎上伴有腦積水。
經擴大的枕骨大孔，疝入頸腦幹變形變細，可伴脊髓段椎管內，小腦扁桃體前變小。空洞和腦積水。
2.2 ACM的發病機理
總體病因不清，可能與胚胎3個月時神經組織生長過快或腦組織發育不良，以及腦室系統-蛛網膜下腔腦脊液動力學紊亂有關。病理包括以下表現；（1）小腦扁桃體疝入椎管內，甚至可充滿小腦延髓池。（2）延髓變長，與4腦室下部一起疝入到椎骨內，延髓、上頸髓均受壓變扁。（3）第4腦室正中孔、導水管粘連狹窄致梗阻性腦積水。（4）腦幹與小腦的下移使10-12對腦神經牽拉變長。（5）枕骨大孔區顱內結構粘連，蛛網膜下腔閉塞，形成囊腫。（6）若中腦下移可合併橋池、外側池閉塞。近10年來，國外許多學者應用磁共振電影(cine MR) 技術研究正常人及Chiari畸形患者的CSF流向、流速和小腦扁桃體的搏動情況，已經證實了Chiari提出的'顱內壓增高和CSF壓力梯度改變的Chiari畸形發病機理的假說；另一方面，他們通過MR矢狀T1面測量後顱窩的大小證實了Poland提出的後顱窩容積小的Chiari畸形發病機理的假說。
2.3 ACM的診斷
臨床上尤其對於兒童、青壯年患者出現頭頸肩背痛，強迫頭位，不能解釋的腦神經、頸神經症狀，共濟失調，顱內高壓症狀，均要考慮到該病的可能。MR技術的應用使ACM檢出率明顯提高，因為它具無創、無骨偽影、軟組織對比度好、安全性強等優點，三維成像使我們可以直接觀察小腦扁桃體及延、頸髓的形態、位置及相應關係，還可以直接觀察蛛網膜下腔及空洞情況。這些優點使MRI 成為ACM畸形直接可靠的首選診斷方法。
3 討論
Arnold-Chiari畸形雖然發病率極低，各年齡組散發，且無性別差異，但基層醫院臨床上也不少見，尤其門診不要漏診。對以上可疑症狀病人要入院仔細檢查，在排除其他疾病後不要忘記行頭顱的MRI檢查，謹防該病的漏診。一旦確診了該病，腦外科手術治療效果良好。
參 考 文 獻
[1]劉偉國，鄭文濟，段國升ri畸形研究新進展.國外醫學神經病學神經外科學分冊，2007，1：17～20.