關鍵詞 噬血細胞綜合徵 惡性組織細胞病 白血病 傳染性單核細胞增多症
本文通過對我院血液室自1998～2004年中5例誤診分析資料，進行回顧性總結與分析，現報告如下。
1 臨床資料
1.1 一般資料 5例小兒噬血細胞綜合徵，4例為男性，1例為女性，年齡1～4歲，4例為1歲左右。發病季節以7～9月份多見。首發症狀大多以咳嗽，發熱開始，高熱持續1～2周，38～41℃，熱型不一而入院。個別有皮疹，扁桃體腫大，觸診肝、脾，淺表淋巴結髮病早期大多輕度腫大，急性期明顯增大;其中肝腫大位於右肋部3～7cm。脾腫大位於左肋部1～3cm，淺表淋巴結不同程度腫大，數目多少不一。2例有胸腔積液，2例有腎功損害，尿蛋白陽性，鏡檢見紅白血球，顆粒管型。
1.2 實驗室檢查
1.2.1 5病例外周血均表現全血細胞減少並隨病情進展加重。其中Hb75～105g/L，BPC33～70×10 9 /L，WBC2.1～4.3×10 9 /L，分類:以淋巴細胞為主（55%～85%），並可見少量異淋及組織細胞。
1.2.2 骨髓象 有核細胞均增生活躍，以組織細胞增生明顯，為21%～54%，其中吞噬性組織細胞佔3%～13%可見吞噬血細胞，血小板及組織碎片。紅系、粒系呈不同程度抑制。未能找到巨大多核的惡性組織細胞。
1.2.3 生化檢查 急性期肝酶增高明顯，其中谷丙轉氨酶182～3421U/L，穀草轉氨酶222～6301U/L。高甘油三酯血癥2.58～4.08mmol/L。低纖維蛋白血癥1.43～2.0g/L，總膽紅素11.3～18μmol/L，其中2例尿素氮增高7.3～8.9mmol/L，尿蛋白（ ），顆粒管型（ ）。血培養、肥達試驗、結核抗體檢查均陰性。EB病毒抗體檢查1例呈陽性。
1.3 診斷 以上5例初診，無1例明確診斷，分別診斷為:惡性組織細胞病，白血病，傳染性單核細胞增多症，支氣管肺炎。最後經骨髓檢查後才考慮:噬血細胞增多症（其中4例經血液專家會診後確診）。
1.4 治療結果 5病例中實驗室檢查未能找出確切病因，治療效果欠佳，病情呈進行性加重。2例1個月內死亡。另2例因病情重，家屬放棄治療而失訪。僅有1例轉上級醫院，從血中分離出真菌。經對症治療2個多月後痊癒出院。
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